Granulomatosis ya Wegener ni ugonjwa wa autoimmune ambao unamaanisha magonjwa makali na ya haraka. Vasculitis ya kawaida na granulomatosis ya Wegener ni madhara ya karibu, kwa sababu antibodies (antineutrophil cytoplasmic) huundwa katika granulomatosis, ambayo ni sifa ya vasculitis inayohusishwa na ANCA.
Sababu za granulomatosis ya Wegener
Granulomatosis ya Wegener inahusu autoimmune, hivyo inaweza kuwa na sababu ya maumbile. Kwa kweli, granulomatosis ni majibu ya kinga ya kutosha. Hivyo, alama za ugonjwa huo ni antigens - HLA 〖B〗 _7, B_8, 〖DR〗 _2, 〖DQ〗 _w7.
Jukumu la pathogens pia huchezwa na antibodies za antineutrophil cytoplasmic zinazohusika na protiniase-3.
Granulomatosis ya Wegener - dalili
Dalili za granulomatosis mara nyingi hutokea katika umri wa miaka 40, wakati sababu ya kijinsia haijalishi.
Granulomatosis - kuvimba kwa kuta za vyombo vidogo na vya kati: vidonda, capillaries, mishipa na arterioles. Katika mchakato wa kushindwa, njia ya kupumua ya juu, mafigo, macho, mapafu na viungo vingine vinahusika.
Dalili ni kama ifuatavyo:
- ujumla - kupoteza uzito, udhaifu, myalgia, arthralgia, homa, katika hali ya kawaida, arthritis;
- mfumo wa neva - asymmetric polyneuropathy;
- macho-ischemia ya ujasiri wa optic, upofu, episcleritis na granuloma orbital na exophthalmos;
- ngozi - misuli yenye mambo ya necrotic;
- figo - glomerulonephritis , ambayo inaweza kuchukua kozi ya haraka;
- mapafu - vidonda vinaendelea kwa asilimia 75 ya wagonjwa kwa namna ya kuingia, ambayo huunda miundo wakati wa kuoza; na hii inaweza kuzingatiwa pleurisy, kikohozi.
- matukio ya kupumua - huathiriwa na 90% ya wagonjwa kwa namna ya rhinitis na usiri wa harufu ya damu na ugonjwa wa vidonda; kupoteza kwa pua ya pua inaongoza kwa deformation ya kitambaa; Pia, lesion huathiri larynx, masikio, trachea, sinama za paranasal, ambapo mchakato wa necrotic huzingatiwa.
Granulomatosis ya Wegener pia ina aina mbili:
- localized - inathiri hasa njia ya kupumua ya juu;
- kwa ujumla - pamoja na viungo vyake vingi vinaathirika, na hii inaongozwa na homa, maumivu ya pamoja-misuli, kukohoa na kushindwa kwa moyo.
Utambuzi wa granulomatosis ya Wegener
Uchunguzi huu unafanywa na dheumatologist kulingana na data kadhaa:
- vipimo vya damu - biochemical na jumla, ambayo haiwezi kuthibitisha granulomatosis, lakini kusaidia kuondokana na magonjwa mengine;
- uchambuzi wa mkojo - inaweza kuthibitisha au kutengwa na uharibifu wa figo (fomu ya ugonjwa imedhamiriwa);
- X-ray ya sinus paranasal na thorax (compography tomography inatoa maelezo zaidi kuliko ile iliyopatikana kwa X-ray);
- biopsy - njia pekee inayohakikishia au kukataa kuwepo kwa granulomatosis; madaktari kuchukua tishu kutoka pua au koo, na wakati mwingine, figo na mapafu.
Matibabu ya granulomatosis ya Wegener
Matibabu ya ugonjwa hufanyika, hasa, na ushiriki wa corticosteroids na cytostatics, ambayo hupunguza shughuli
Kwa uharibifu mkubwa wa figo, wakati mwingine, mgonjwa anahitaji kupandikiza chombo.
Granulomatosis ya Wegener - kutabiri
Ikiwa tiba haijaanzishwa kwa wakati, basi ugomvi usiofaa utatokea ndani ya miezi 6-12, na kiwango cha wastani cha maisha hauzidi miezi 5.
Katika kesi ya matibabu, rehema huchukua miaka 4, katika baadhi ya miaka 10. Matibabu kamili katika hatua ya sasa ya maendeleo ya dawa haiwezekani.