Kuelewa hemophilia - kwamba hii ni muhimu sana, kwa sababu ugonjwa huu ni mbaya sana. Ugonjwa huu ni urithi. Ugonjwa huu ni hatari sana: ni muhimu kutambua katika hatua ya awali ya maendeleo, ili usileta hali hiyo kwa hali mbaya.
Hemophilia - ni nini?
Kuelewa ni nini ugonjwa huu, maana ya neno kutumika itasaidia. Kutoka kwa lugha ya Kiyunani, "haima" inamaanisha "damu," na "philia" inamaanisha "kulevya." Ugonjwa huu unahusishwa na coagulability ya chini ya damu. Wanakabiliwa na wanaume, lakini kuna tofauti (aina C). Wanapata damu mbaya kutoka kwa mama: yeye ni carrier wa ugonjwa huo na kuhamisha "bonus" kwa wanawe. Historia ina majina ya wanawake wakuu ambao walikuwa flygbolag ya gene ya hemophilia. Kwa mfano, Malkia Victoria na Duchess wa Hesse.
Je, haemophilia inamilikije?
Jeni la ugonjwa huu ni recessive. Iko katika chromosome ya X. Urithi wa gene pathological ni kuhusishwa na ngono. Ili kuanza kuonyesha dalili, unahitaji mbili-chromosomes X na mabadiliko. Hii ni "kuweka" kike. Wanaume pia wana chromosomes ya X na Y. Hata hivyo, katika mazoezi kila kitu kinatokea tofauti. Wakati mwanamke anapowa na mimba na msichana ambaye ana chromosomes mbili za mutating, uharibifu wa mimba hutokea kwa wiki 4. Hii ni kutokana na ukweli kwamba fetusi inayoendelea haiwezekani.
Msichana anaweza kuzaliwa na chromosome moja ya mutating X. Katika suala hili, ugonjwa huo haujidhihirisha mwenyewe: jeni yenye afya bora haipatii njia ya kuchochea ya ugonjwa huo. Urithi wa hemophilia unaweza kuonekana kwa wavulana. Katika mwili wa kiume, hakuna jeni kubwa katika chromosome ya Y, na X-kuweka na mabadiliko yanaendelea sana. Kwa sababu hii, wavulana hurithi ugonjwa huu, na hemophilia ina sifa nyingi.
Nini kinatishia uharibifu mbaya wa damu?
Hali hii ya patholojia ni hatari sana. Kuongezeka kwa matatizo ya baadae kunahusishwa na hatua ya ugonjwa huo. Hii ni hatari sana coagulability mbaya ya damu ni:
- Inachochea kikosi cha placenta wakati wa ujauzito mwishoni.
- Inaweza kusababisha kutokwa damu wakati wa maumivu.
- Uchimbaji wa meno, uendeshaji wa upasuaji na majeraha makubwa husababisha kupoteza damu.
Hemophilia - Aina
Kuzuia damu ni majibu ya kinga ya mwili. Katika mchakato huu, nyuzi za fibrinogens, platelets na plasma huchukua sehemu ya kazi. Ukosefu wa moja ya vitu hivi husababisha kuvuruga kwa uendeshaji wa mfumo mzima wa kuchanganya. Kulingana na sababu ya kukosa, aina hizi za hemophilia zinajulikana:
- A;
- B;
- C.
Kulingana na kiwango cha ukali wa kipindi cha ugonjwa huu, digrii hizi za ugonjwa zinajulikana:
- Rahisi - na kutokwa na damu hutokea mara chache. Aidha, wao ni wa chini sana.
- Kati-kali - kwa kuwa inajulikana kwa ukali wa wastani wa maonyesho ya hemorrhagic.
- Uwezeshaji - ikiwa, kwa mfano, mchanganyiko mbaya wa damu katika mtoto aliyezaliwa, hii inaonyeshwa na kutokwa na damu kutoka kamba ya umbilical, kuwepo kwa hematomas juu ya kichwa, melena na kadhalika. Kwa watu wazima, ugonjwa huo sio hatari zaidi kuliko utoto.
Hemophilia A
Kwa aina hii ya ugonjwa ni sifa ya upungufu wa globulin antihemophilic - sababu VIII. Aina hii ya ugonjwa inachukuliwa kuwa ya kawaida na ya kawaida. Inapatikana katika 85% ya kesi wakati mgonjwa ana jeni la hemophilia. Aina hii ya ugonjwa unaambatana na kutokwa damu kali. Kwa sababu hii ni muhimu kuelewa: hemophilia - ni nini na kile kinachojaa.
Kipengele tofauti cha ugonjwa huu ni ukiukaji wa awamu ya plasma ya hemostasis. Kwa maneno rahisi, damu haitoke mara moja baada ya kujeruhiwa. Hii ni kwa sababu safu za sahani na misuli hufanya kazi vizuri. Baada ya siku moja baada ya kupokea kuumia, damu ya damu inaweza kuanza, ambayo ni vigumu sana kuacha. Tatizo hili haliwezi kutatuliwa katika siku moja.
Hemophilia B
Jina la pili la ugonjwa huu ni ugonjwa wa Kristomass. Ugonjwa huo una sifa ya upungufu wa kipengele cha IX. Sehemu hii ya enzyme inaleta shida ya Stuart-Prower. Aina hii ya hemophilia katika watoto hutokea katika asilimia 20 ya matukio na ugonjwa wa kutosha wa damu. Dalili hiyo inazingatiwa katika wavulana 1 wa 30,000 waliozaliwa.
Hemophilia C
Subspecies hii ina dhihirisho lake la kliniki. Ni tofauti sana na aina ya ugonjwa wa classic. Subspecies hizi hata zimeondolewa kutoka kwa uainishaji wa kisasa. Kwa sababu hii ni muhimu kuelewa hemophilia - ni nini. Ina kipengele tofauti ambacho haitoke katika aina nyingine za ugonjwa. Hemophilia kama hiyo katika wanawake inazingatiwa mara nyingi kama wanaume. Hii ni kutokana na ukweli kwamba uhamisho wa gene unafanywa na kipengele kikubwa. Pia kuna uwezekano wa kitaifa katika hali ya pathological. Ugonjwa huu huathiri mara nyingi Wayahudi wa Ashkenazi.
Ishara za hemophilia
Katika magonjwa ya aina A na B, picha ya kliniki sawa. Katika kesi hii, dalili za kutosha za damu ni kama ifuatavyo:
- Uwepo wa hematoma mbalimbali juu ya mwili. Wao huonekana hata baada ya kuponda kidogo. Hematomasi hizo zina usambazaji mbalimbali. Wakati wa kulazimisha mahali pa kuvuta kuna maumivu yenye nguvu.
- Katika 80% ya kesi, hemarthrosis hutokea. Ushiriki unakuwa unawaka, moto, na ngozi juu yake hupiga. Kwa upungufu wa mara kwa mara, osteoarthritis huanza kuendeleza. Wakati huo huo kunaweza kuwa na ukingo wa mifupa ya pelvic na safu ya vertebral, atrophy ya misuli, deformation ya miguu.
- Kunyunyizia damu hutokea baada ya upasuaji, kupunguzwa, uchimbaji wa jino na majeraha mengine.
- Katika asilimia 5 ya matukio (mara nyingi zaidi kwa wagonjwa wa umri mdogo) kuna kiharusi cha hemorrhagic .
- Hemorrhage katika mesentery - inaambatana na maumivu ya papo hapo na ishara nyingine zinazofanana na kliniki ya peritoniti.
- Katika asilimia 20 ya kesi, hematuria inazingatiwa. Hali hii ya patholojia inaweza kuongozana na mashambulizi ya kidole coal na kusababisha maendeleo ya pyelonephritis.
- Kuundwa kwa ugonjwa wa mimba , husababishwa na hematoma kubwa.
- Kutokana na damu ya tumbo, ambayo inaonekana katika asilimia 8 ya matukio katika wale ambao wanakabiliwa na uharibifu mbaya. Nyasi nyeusi mara nyingi hufuatana na udhaifu na kizunguzungu.
Ishara za uharibifu wa damu mbaya katika aina ya hemophilia C katika wagonjwa wengi huonyeshwa au haijulikani kabisa. Watu wengine wana damu, menorrhagia na kuonekana kwa mateso juu ya mwili. Hata katika familia moja, wanachama ambao wanakabiliwa na ugonjwa huu, ukali wa dalili za kliniki inatofautiana sana. Hata hivyo, tofauti na magonjwa ya aina ya A na B, hemophilia C ya damu ya kutosha katika misuli ni nadra sana. Hemarthroses hutokea tu kwa hali ya maumivu mabaya ya viungo.
Coagulability mbaya ya damu - nini cha kufanya?
Ikiwa una angalau ishara moja ya ugonjwa, unapaswa mara moja kutafuta msaada wa matibabu. Ili kuthibitisha utambuzi, daktari ataagiza mgonjwa uchunguzi unaojumuisha njia hizo za maabara:
- uamuzi wa kiasi cha sababu za kugusa zilizopo katika damu;
- index ya prothrombin;
- uamuzi wa muda ambao damu hutengana ;
- mizigo;
- kiwango cha fibrogen katika damu na kadhalika.
Hemophilia inachukuliwa kuwa haina maana - matibabu ya ugonjwa huu imepungua kwa tiba ya matengenezo. Aidha, sio jukumu la chini linalopewa lishe. Wakati wa kuongezeka kwa ugonjwa huu, matibabu yake inapaswa kufanyika katika hospitali ya taasisi ya matibabu. Wataalam wa kliniki kama hiyo wanajua hemophilia - ni ugonjwa gani. Mgonjwa ambaye amewasiliana na mgonjwa lazima awe na "Kitabu cha mgonjwa" naye. Hati hii inayoongozana ina habari kuhusu kundi la damu la mwanadamu, Rh yake sababu. Pia inaonyesha ukali wa ugonjwa huo.
Jinsi ya kuacha damu na coagulability maskini damu?
Wakati mtu ana hemophilia, anahitaji kuwa makini sana. Huwezi kuchukua upole wa afya yako! Kanuni za tabia katika kesi hii ni kama ifuatavyo:
- Ikiwa majeraha ni ya kina, unahitaji kusonga na kufanya tiba ya uingizwaji. Aidha, barafu inapaswa kutumika kwa eneo lililoharibiwa (haipaswi kuwasiliana na ngozi, kwa hiyo ni lazima limefungwa na kitambaa cha karatasi au kitambaa kidogo kabla ya matumizi).
- Katika jeraha na scratches inaweza kuunda vizuizi vikubwa. Kati yao, damu huangaza. Kwa sababu ya vipande hivyo, majeraha huongezeka. Ili kuepuka hili, unahitaji kuondoa kwa makini "uvumi". Zaidi ya hayo, eneo hili linapaswa kuosha na suluhisho la penicillin. Baada ya hapo, bandage iliyowekwa na muundo wa hemostatic hutumiwa kwenye ngozi. Hii inaharakisha uponyaji wa jeraha.
Madawa na coagulability mbaya ya damu
Tiba ya hemophilia inaonekana kama hii:
- Mgonjwa anajitenga na sababu za kutosha. Idadi ya taratibu hizo zinaweza kutofautiana kutoka 4 hadi 8 kwa siku.
- Omba sindano ya maandalizi yaliyofanywa kwa msingi wa plasma.
- Ili kuondoa kutoka kwa mwili wa mgonjwa wa antibodies kwa sababu za kugusa, daktari anaweza kuagiza plasmapheresis .
- Hemophilia ya ustawi hutoa mchanga wa suluhisho la glucose, Reamberin au Polyglucin.
Kwa hemarthroses, kupigwa kwa mfuko wa pamoja kunafanywa. Pumzi ya yaliyomo ya umwagaji damu na uboreshaji wake na maandalizi ya homoni hufanyika. Bila shaka, mguu unaoathirika unapaswa kuwa immobilized wakati wa tiba. Katika siku zijazo, baada ya kurekebisha, mafunzo ya kimwili ya kimwili na manipulations physiotherapeutic ni zilizoagizwa.
Nini kula na maskini damu clotting?
Lishe ina athari kubwa juu ya hali ya wagonjwa. Ili kuzuia tukio la kutokwa damu, wagonjwa wenye hemophilia wanapaswa kuimarisha chakula chao na chakula kama hicho:
- mafuta ya asili ya wanyama (siagi, konda, cream);
- ini (ubongo, figo, ini);
- uji wa buckwheat;
- berries ya rangi ya violet (blueberry, blueberry, blackberry na wengine);
- ndizi na mango;
- pilipili nyekundu, radish, kabichi nyekundu na mboga nyingine;
- walnuts;
- maharagwe, mbaazi, soya na maharage mengine;
- divai, parsley, basil;
- mkate mweupe.